Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia: Difference between revisions

Jump to navigation Jump to search

Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (view source)

Revision as of 13:10, 26 July 2007

107 bytes added ,  26 July 2007
m
no edit summary
mNo edit summary
Line 8: Line 8:
}}
}}


Catecholaminerge Polymorfe [[Ritmestoornissen#Ventrikeltachycardie|Ventriculaire Tachycardie]] is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood.  
'''Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia''' is a congenital disease that leads to exercise induced [[Ventricular Arrhythmias|ventricular arrhythmias]] and / or syncope and carries an increased risk of sudden death.  


De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
'''Characteristics of CPVT:'''
*Arrhythmias can start at young age, but sometimes do not occur before adulthood.  


De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress.
'''Diagnosis'''
In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien.
*The diagnosis is based on reproducible ventricular arrhythmias during [[Exercise Testing|exercise testing]]. Typically the onset of ventricular arrhythmias is at around 100-120 bpm. The complexity of these arrhythmias often increases with increasing work load, starting with [[Ventricular Premature Beats]], bidirectional ventricular tachycardia to polymorphic ventricular tachycardia.
Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine receptor hRyR2 ([[w:OMIM|OMIM™]] link {{OMIM2|180902}}) en een gen dat codeert vor het eiwit calsequestrine CASQ2 ([[w:OMIM|OMIM™]] link {{OMIM2|114251}}). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.
*Two genes have been linked to CPVT. Both lead to a defect in intracellular calcium metabolism:
** the hRyR2 gene, coding for the cardiac ryanodine receptor: ([[w:OMIM|OMIM™]] link {{OMIM2|180902}}) (50-55 % of patients)
** the CASQ2 gene, coding for the calsequestrine protein: ([[w:OMIM|OMIM™]] link {{OMIM2|114251}}) (1-2 % of patients)


De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
'''Treatment'''
Treatment consist of:<cite>ACC2006</cite>
* Beta-blockers
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantation combined with beta-blockers in CPVT patients who survived a cardiac arrest.
* Avoid competitive and other strenuous exercise


===Behandeling===
===External Links===
De behandeling:<cite>ACC2006</cite>
* Beta-blokkers
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantatie in combinatie met beta-blokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd
 
===Externe Links===
*[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
*[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
*[http://genetests.org/profiles/cvt/index.html GeneReviews CPVT]


===Referenties===
===References===
<biblio>
<biblio>
#ACC2006 pmid=16935995
#ACC2006 pmid=16935995
</biblio>
</biblio>
Retrieved from "https://en.ecgpedia.org/index.php?title=Special:MobileDiff/3152"

Navigation menu