4,199
edits
m (New page: <analytics uacct="UA-807577-6"></analytics>) |
mNo edit summary |
||
(5 intermediate revisions by the same user not shown) | |||
Line 1: | Line 1: | ||
{{ActiveDiscuss}} | |||
{{authors| | |||
|mainauthor= [[user:Pgpostema|P.G. Postema, MD]] | |||
|superauthor= | |||
|coauthor= | |||
|moderator= [[user:Pgpostema|P.G. Postema, MD]] | |||
|editor= [[user:Drj|J.S.S.G. de Jong, MD]] | |||
}} | |||
Catecholaminerge Polymorfe [[Ritmestoornissen#Ventrikeltachycardie|Ventriculaire Tachycardie]] is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood. | |||
De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren. | |||
De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress. | |||
In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien. | |||
Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine receptor hRyR2 ({{OMIM|180902}}) en een gen dat codeert vor het eiwit calsequestrine CASQ2 ({{OMIM|114251}}). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd. | |||
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1. | |||
===Behandeling=== | |||
De behandeling:<cite>ACC2006</cite> | |||
* Beta-blokkers | |||
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantatie in combinatie met beta-blokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd | |||
===Externe Links=== | |||
*[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl] | |||
===Referenties=== | |||
<biblio> | |||
#ACC2006 pmid=16935995 | |||
</biblio> | |||
<analytics uacct="UA-807577-6"></analytics> | <analytics uacct="UA-807577-6"></analytics> |