Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

Author(s)	J.S.S.G. de Jong, MD
Moderator	J.S.S.G. de Jong, MD
Supervisor
some notes about authorship

What is ARVC?

A section throught the heart of a ARVC patient. (A) Transmural vervetting van de vrije wand van de rechter kamer. (B) De myocardiale atrofie is beperkt tot de rechter kamer, de linker kamer en het interventriculaire septum zijn gespaard gebleven. [1] Reproduced with permission from BMJ Publishing Group Ltd.

Aritmogene Rechter Ventrikel Dysplasie, ARVD of ARVC (cardiomyopathie) is een ziekte dat gekenmerkt wordt door vervetting en fibrosering van het hart. Met name de rechter ventrikel (apex), de rechter ventrikel uitstroombaan en de rechter ventrikel vrije wand , net onder de triscupidalis kleppen zijn het meest aangedaan. Meestal is de rechter ventrikel aangedaan, maar de linker kamer kan ook betrokken zijn.

Door de vervetting en fibrosering ontstaan er makkelijk kamerritmestoornissen, die zich kunnen uiten als palpitaties, duizeligheid, syncope (flauwvallen) of plotselinge dood. Op latere leeftijd kan ook rechterkamerfalen optreden door een verminderde pompkracht.

De diagnose wordt gesteld op basis van major en minor criteria van de European Society of Cardiology.[2]

ARVD is een progressieve ziekte. De incidentie wordt geschat op 1:3.000-1:10.000. De ziekte presenteert zich vooral in de tienerleeftijd. Hoewel de ziekte vaker bij atleten wordt gezien, wordt het echter niet door sport veroorzaakt. ARVD kan familiair voorkomen; er zijn inmiddels 9 chromosomale afwijkingen gevonden in verschillende families. De ziekte lijkt autosomaal dominant over te erven. Hiernaast is er ook tenminste één duidelijk onderkende variant van ARVD (De ziekte van Naxos, naar het Griekse eiland waar een familie gevonden is met deze variant) die met een autosomaal recessief patroon overerft.

Diagnose

Een epsilon golf in V1

De diagnose ARVD is niet makkelijk te stellen, behalve bij obductie. Op het ECG zijn soms een aantal karakteristieke afwijkingen te zien, namelijk:

• Epsilon golven
• Verlengde QRS duur (>110ms) in de precordiale afleidingen (V1–V3)
• Late potentialen op een signal averaged ECG

De European Society of Cardiology heeft een lijst van diagnostische criteria opgesteld waar iemand aan moet voldoen om de diagnose ARVD te stellen.

Diagnostische criteria voor Aritmogene Rechter Ventrikeldysplasie [2]
Indien ARVD bij een familielid is vastgesteld bij obductie Plotse hartdood (<35 jaar) bij een familielid Sustained of non-sustained VT's met een linker bundeltakblok Frequente extrasystolen (>1000 / 24 uur op een Holter monitor) Verwijding en verminderde pompkracht van de rechter hartkamer Kleine aneurysmata (ballonvormige verwijdingen) van de rechter hartkamerwand

Behandeling

De therapie bestaat vooralsnog uit preventie van complicaties.[3]

• Medicatie: anti-arritmetica: Amiodarone, Sotalol; verder ace-remmers ter voorkoming van remodeling van het hart.
• Preventieve ICD plaatsing bij patienten die ondanks optimale medicamenteuze behandeling een sustained ventriculaire tachycardie of ventrikelfibrilleren ontwikkelen. Ook komen in aanmerking voor ICD: patiënten met een uitgebreid aangedaan hart waarbij bijvoorbeeld ook de linker kamer aangedaan is, patiënten met meerdere familie-leden die overleden zijn aan ARVD, patiënten die ondanks medicatie een syncope hebben waarbij ventrikelfibrilleren of ventrikeltachycardie niet kan worden uitgesloten.
• Ablatie kan toegepast worden bij patienten met recidiverende ventrikeltachycardiën ondanks medicamenteuze behandeling.

Externe links

• Cardiogenetica.nl

Referenties

Error fetching PMID 8142187:
Error fetching PMID 10768917:
Error fetching PMID 16949478: