4,199
edits
Long QT Syndrome: Difference between revisions
m
no edit summary
mNo edit summary |
mNo edit summary |
||
| Line 2: | Line 2: | ||
{{ActiveDiscuss}} | {{ActiveDiscuss}} | ||
Het long QT syndrome betreft een aandoening waarbij, zoals de naam al doet vermoeden, de [[Geleidingstijden_%28PQ%2CQRS%2CQT%29|QT tijd]] op het ECG verlengd is. Dit kan inborn zijn, maar ook verworven. Bij een verlengde QT tijd is de repolariatie vertraagd. Dat wil zeggen dat de hartcellen longr nodig hebben om zich klaar te maken voor de volgende slag. Als er een nieuwe hartslag komt, terwijl nog niet alle hartcellen daar klaar voor zijn, kunnen ernstige ritmestoornissen ontstaan, zoals [[Ritmestoornissen#Torsade de pointes| Torsades de Pointes]] en [[Ritmestoornissen#ventrikelfibrilleren|Ventrikelfibrilleren]]. | Het long QT syndrome betreft een aandoening waarbij, zoals de naam al doet vermoeden, de [[Geleidingstijden_%28PQ%2CQRS%2CQT%29|QT tijd]] op het ECG verlengd is. Dit kan inborn zijn, maar ook verworven. Bij een verlengde QT tijd is de repolariatie vertraagd. Dat wil zeggen dat de hartcellen longr nodig hebben om zich klaar te maken voor de volgende slag. Als er een nieuwe hartslag komt, terwijl nog niet alle hartcellen daar klaar voor zijn, kunnen ernstige ritmestoornissen ontstaan, zoals [[Ritmestoornissen#Torsade de pointes| Torsades de Pointes]] en [[Ritmestoornissen#ventrikelfibrilleren|Ventrikelfibrilleren]]. | ||
| Line 143: | Line 140: | ||
* '''Romano-Ward syndrome''' is een long QT syndrome met normale gehoorfunctie en erft i.t.t. de anderen autosomaal dominant over. | * '''Romano-Ward syndrome''' is een long QT syndrome met normale gehoorfunctie en erft i.t.t. de anderen autosomaal dominant over. | ||
Inmiddels is bekend dat ook deze syndromen berusten op afwijkingen in bovenstaande genen. | Inmiddels is bekend dat ook deze syndromen berusten op afwijkingen in bovenstaande genen. | ||
* In a genotype–phenotype study by Moss et al. that studied type-1 LQTS, it was found that mutations located in the transmembrane portion of the ion channel protein and the degree of ion channel dysfunction caused by the mutations are important independent risk factors influencing the clinical course of this disorder.<cite>moss</cite> | |||
===Verworven LQTS=== | ===Verworven LQTS=== | ||