Cathecholamin Induced Ventricular Tachycardia: Difference between revisions

m
no edit summary
mNo edit summary
mNo edit summary
Line 7: Line 7:
|editor= [[user:Drj|J.S.S.G. de Jong, MD]]
|editor= [[user:Drj|J.S.S.G. de Jong, MD]]
}}
}}
Catecholaminerge Polymorfe [[Ritmestoornissen#Ventrikeltachycardie|Ventriculaire Tachycardie]] is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood.
De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress.
In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien.
Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine receptor hRyR2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=180902 OMIM link]} en een gen dat codeert vor het eiwit calsequestrine CASQ2 ([http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=114251 OMIM link])). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.
De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
===Behandeling===
De behandeling:<cite>ACC2006</cite>
* Beta-blokkers
* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantatie in combinatie met beta-blokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd
===Externe Links===
*[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
===Referenties===
<biblio>
#ACC2006 pmid=16935995
</biblio>
<analytics uacct="UA-807577-6"></analytics>
<analytics uacct="UA-807577-6"></analytics>