Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia: Difference between revisions

Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (view source)

Revision as of 13:10, 26 July 2007

107 bytes added , 26 July 2007

m

no edit summary

Drj

Bureaucrats, Administrators

4,199

edits

@@ Line 8: / Line 8: @@
 }}
-Catecholaminerge Polymorfe [[Ritmestoornissen#Ventrikeltachycardie|Ventriculaire Tachycardie]] is een erfelijke aandoening, die zich uit als inspanningsgeboden of door stress uitgelokte ventriculaire ritmestoornissen, [[syncope]] of plotse dood.
+'''Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia''' is a congenital disease that leads to exercise induced [[Ventricular Arrhythmias|ventricular arrhythmias]] and / or syncope and carries an increased risk of sudden death.
-De ritmestoornissen treden meestal al in de kinderleeftijd op, maar kunnen zich ook pas in de volwassen leeftijd manifesteren.
+'''Characteristics of CPVT:'''
+*Arrhythmias can start at young age, but sometimes do not occur before adulthood.
-De ventriculaire ritmestoornissen treden alleen op in situaties waarbij [[:w:catecholamine|catecholamines]] (zoals adrenaline) vrijkomen zoals fysieke inspanning en / of bij emotionele stress.
+'''Diagnosis'''
-In rust zijn er aan het ECG geen afwijkingen te zien.
+*The diagnosis is based on reproducible ventricular arrhythmias during [[Exercise Testing|exercise testing]]. Typically the onset of ventricular arrhythmias is at around 100-120 bpm. The complexity of these arrhythmias often increases with increasing work load, starting with [[Ventricular Premature Beats]], bidirectional ventricular tachycardia to polymorphic ventricular tachycardia.
-Er zijn afwijkingen op 2 genen bekend die CPVT kunnen veroorzaken (een gen dat codeert voor de cardiale ryanodine receptor hRyR2 ([[w:OMIM|OMIM&trade;]] link {{OMIM2|180902}})  en een gen dat codeert vor het eiwit calsequestrine CASQ2 ([[w:OMIM|OMIM&trade;]] link {{OMIM2|114251}}). Beide genen spelen een rol in de calciumhuishouding van hartcellen. De calciumconcentratie in de cellen is daardoor verhoogd.
+*Two genes have been linked to CPVT. Both lead to a defect in intracellular calcium metabolism:
+** the hRyR2 gene, coding for the cardiac ryanodine receptor: ([[w:OMIM|OMIM&trade;]] link {{OMIM2|180902}}) (50-55 % of patients)
+** the CASQ2 gene, coding for the calsequestrine protein: ([[w:OMIM|OMIM&trade;]] link {{OMIM2|114251}}) (1-2 % of patients)
-De prevalentie van CPVT is nog onbekend. De man/vrouw verhouding is 1.
+'''Treatment'''
+Treatment consist of:<cite>ACC2006</cite>
+* Beta-blockers
+* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantation combined with beta-blockers in CPVT patients who survived a cardiac arrest.
+* Avoid competitive and other strenuous exercise
-===Behandeling===
+===External Links===
-De behandeling:<cite>ACC2006</cite>
-* Beta-blokkers
-* [[w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantatie in combinatie met beta-blokkers bij patiënten die een hartstilstand hebben overleefd
-===Externe Links===
 *[http://www.cardiogenetica.nl Cardiogenetica.nl]
+*[http://genetests.org/profiles/cvt/index.html GeneReviews CPVT]
-===Referenties===
+===References===
 <biblio>
 #ACC2006 pmid=16935995
 </biblio>