ECGpedia

Long QT Syndrome: Difference between revisions

Page Discussion

Long QT Syndrome (view source)

Revision as of 13:35, 26 July 2007

747 bytes removed ,  26 July 2007
m
no edit summary
mNo edit summary
mNo edit summary
Line 1: Line 1:
{{ActiveDiscuss}}
{{authors|
{{authors|
|mainauthor= [[user:Pgpostema|P.G. Postema, MD]]
|mainauthor= [[user:Pgpostema|P.G. Postema, MD]]
Line 9: Line 8:




The Long QT syndrome is characterized on the ECG by prolongation of the [[Conduction#The_QT_interval|heart rate corrected QT interval]]. This was first recognized by dr. Jervell and dr. Lange-Nielsen in 1957. They described 4 children with a long QT interval which was accompanied by hearing deficits, sudden cardiac death and an autosomal recessive inheritance.<cite>Lang1957</cite>
The '''Long QT Syndrome''' is characterized on the ECG by prolongation of the [[Conduction#The_QT_interval|heart rate corrected QT interval]]. This was first recognized by dr. Jervell and dr. Lange-Nielsen in 1957. They described 4 children with a long QT interval which was accompanied by hearing deficits, sudden cardiac death and an autosomal recessive inheritance.<cite>Lang1957</cite>


The Long QT syndrome may be divided into two distinct forms: congenital Long QT syndrome and acquired Long QT syndrome. These forms may however  
The Long QT syndrome may be divided into two distinct forms: congenital Long QT syndrome and acquired Long QT syndrome. These forms may however  


[Dutch version - pending translation]
'''Diagnosis'''
Het long QT syndrome betreft een aandoening waarbij, zoals de naam al doet vermoeden, de  op het ECG verlengd is. Dit kan inborn zijn, maar ook verworven. Bij een verlengde QT tijd is de repolariatie vertraagd. Dat wil zeggen dat de hartcellen longr nodig hebben om zich klaar te maken voor de volgende slag. Als er een nieuwe hartslag komt, terwijl nog niet alle hartcellen daar klaar voor zijn, kunnen ernstige ritmestoornissen ontstaan, zoals [[Arrhythmias#Torsade de pointes|Torsades de Pointes]] en [[Arrhythmias#Ventricular fibrillation|ventricular fibrillation]]. Also, an inherited disease exists where the QT interval is to short: the [[short QT syndrome]] (SQS).
*The diagnosis is by maesurement of the [[Conduction#The_QT_interval|heart rate corrected QT interval]] on the ECG.
*Sometinmes the QT interval can be difficult to assess. Read the [[Difficult_QT|guidelines for measurement of difficult QT interval]].
*A QTc of > 500ms in patients with Long QT Syndrome is associated with an increased risk for sudden death.<cite>Priori</cite>
*In patients suspected of LQTS (e.g. family members of known LQTS patients) a QTc > 430ms makes it likely that a LQTS gene defect is present.<cite>Hofman</cite>
*Because the QTc can change with age, it is best to take the ECG with the longest QTc interval for risk stratification.<cite>Goldenberg</cite>


===Diagnose en behandeling===
'''Treatment'''<cite>ACC2006</cite>
De diagnose wordt gesteld aan de hand van het ECG. Hierbij kijkt men naar het [[Geleidingstijden_%28PQ%2CQRS%2CQT%29|QT-interval]] als mede naar de T-golven (repolarisatie). Soms is de QT tijd lastig te bepalen. Kijk hier voor het meten van de '''[[lastige QT|QT tijd bij afwijkende QT patronen]]'''. Een QTc van > 500ms bij patienten met het long QT syndrome is geassocieerd met een verhoogd risico op cardiale events. Omdat de QTc kan wisselen over de jaren, is het belangrijk ECG's te herhalen over de tijd en de langst gemeten QTc te gebruiken bij risico-inschatting. <cite>Goldenberg</cite>
 
Voor de behandeling zijn er een aantal mogelijkheden:<cite>ACC2006</cite>
*"Lifestyle modification":
*"Lifestyle modification":
** Geen sport in competitieverband bij alle patiënten met LQTS
** No competitive sports in all LQTS patients
** Niet zwemmen in geval van LQT1
** No swimming in LQT1 patients
** Nachtelijk lawaai voorkómen in geval van LQT2 (bijvoorbeeld van telefoon of wekker)
** Avoid nightly noise in LQT2 patients (e.g. no alarm clock)
*medicatie: beta-blokkers. Beta-blokkers verminderen het optreden van plotselinge hartdood in patiënten , waarbij een genetische afwijking is gevonden passend bij LQTS, maar bij wie geen verlengd QT interval op het ECG is te zien.
*Medication: beta-blockers. Beta-blockers even reduce the risk of sudden death in patients in whom a genetic defect has been found, but no QT prolongation is visible on the ECG.
*[[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantatie in combinatie met een beta-blokker bij LQTS patiënten met een eerdere hartstilstand of met [[syncope]] of ventrikeltachycardiën ondanks beta-blokkers.
*[[:w:nl:Internal_Cardiac_Defibrillator|ICD]] implantation in combination with beta-blockers in LQTS patients with previous cardiac arrest or [[syncope]] or [[Ventricular Tachycardia|ventricular tachycardia]] while on beta-blockers.


===Inborn LQTS===
===Inborn LQTS===
Line 264: Line 264:
#moss pmid=17470695
#moss pmid=17470695
#priori pmid=12736279
#priori pmid=12736279
#Hofman pmid=17090615
</biblio>
</biblio>
<analytics uacct="UA-807577-6"></analytics>
<analytics uacct="UA-807577-6"></analytics>
Retrieved from "https://en.ecgpedia.org/index.php?title=Special:MobileDiff/3158"