Long QT Syndrome: Difference between revisions
→Inborn LQTS
| Line 29: | Line 29: | ||
Onderzoek heeft aangetoond, dat de inborn vormen berusten op een genetisch defect in de genen die coderen voor ionenstromen die verantwoordelijk zijn voor de repolarisatiefase van een actiepotentiaal. He meest voorkomende defect berust op die van de '''uitwaartse kaliumstroom'''. Dit leidt tot een verlengde repolarisatie en dus een verlengde QT-tijd. Tevens bestaan er ook defecten in de '''natriumkanalen'''. Er is dan met name sprake van een longre inwaartse natriumstroom. Het gevolg is een longre actiepotentiaal als mede een longre QT-tijd. | Onderzoek heeft aangetoond, dat de inborn vormen berusten op een genetisch defect in de genen die coderen voor ionenstromen die verantwoordelijk zijn voor de repolarisatiefase van een actiepotentiaal. He meest voorkomende defect berust op die van de '''uitwaartse kaliumstroom'''. Dit leidt tot een verlengde repolarisatie en dus een verlengde QT-tijd. Tevens bestaan er ook defecten in de '''natriumkanalen'''. Er is dan met name sprake van een longre inwaartse natriumstroom. Het gevolg is een longre actiepotentiaal als mede een longre QT-tijd. | ||
Er zijn inmiddels 8 LQTS genen beschreven met ieder verschillende kenmerken: <cite> | Er zijn inmiddels 8 LQTS genen beschreven met ieder verschillende kenmerken: <cite>ACC2006</cite> | ||
{| border="1" cellpadding="2" cellspacing="0" bordercolor="#6EB4EB" style="font-size:100%;" class="plainlinks" class="wikitable" | {| border="1" cellpadding="2" cellspacing="0" bordercolor="#6EB4EB" style="font-size:100%;" class="plainlinks" class="wikitable" | ||